患者男性，63岁，因「脑出血术后半月余」于-07-08入住我院康复科，行康复治疗。

患者于-06-20突发右侧肢体活动不灵活，伴神志不清，医院就诊，查头颅CT：左侧基底节区脑出血破入脑室及蛛网膜下腔，出血量大，约ml。先后行双侧侧脑室钻孔引流术、左侧基底节脑内血肿引流术及多次腰穿引流血性脑脊液治疗。

病程中曾出现肺部感染，予抗生素、对症支持等治疗后，肺部感染症状缓解。住院期间未发生抽搐，出院时生命体征平稳。

既往史：高血压病史10年，规律服用」硝苯地平缓释片20mg/日」，血压波动于～/80～90mmHg，饮酒史30年，每日饮白酒约2两，无慢性酒精中毒及贫血症状。余病史无特殊。

外院术前头颅CT：左侧基底节区血肿，破入双侧侧脑室、第三脑室、双侧外侧裂、前纵裂及部分脑沟）。

外院术后头颅CT：左侧基底节区血肿，破入双侧侧脑室、第三脑室、双侧外侧裂、前纵裂及部分脑沟，出血较上次头颅CT有所减少，双侧侧脑室见引流管，左侧颞顶叶颅骨下见少量积气。

入院查体：T36.3℃，P70次/分，R18次/分，BP/80mmHg。气管切开，可吸出少量痰。昏睡～浅昏迷，有自发性睁闭眼，偶有指令性睁闭眼，问话不答，无自发语言，无指令性肢体动作，疼痛刺激肢体可回缩，GCS评分9分（E4V1M4）。

双瞳孔等大正圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，偶有双眼向右侧凝视，四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，深浅感觉检查不配合。颈项强直，双侧Kernig征阳性，Brudzinski征阴性，无出汗、皮肤潮红等植物神经功能异常。

入院后患者病情稳定，康复评定后予针灸、手法、高压氧等康复训练，辅以对症支持治疗。

-07-27凌晨，患者突然出现呼吸急促，伴头面部大汗。

查体：T40℃，P次/分，R61次/分，BP/96mmHg，血氧饱和度98%。双侧瞳孔约3mm，对光反射灵敏，双肺呼吸音粗，有少量痰鸣音。头面部和四肢大量出汗，躯干无汗。双下肢无水肿。四肢肌张力较入院时明显增高，无大小便失禁。

大家思考一下，患者病情变化的原因是什么？医生应当如何处理？

完善相关检查（-07-27）

血常规：白细胞16.7*10^9/L↑，中性粒细胞百分比78.3%↑，血小板*10^9/L↑。

生化+电解质：ALT52.60U/L↑，AST43.90U/L，γ-GT67.60U/L↑，尿酸.20umol/L↑，CK.60U/L↑，LDH.90U/L↑，钾5.42mmol/L↑，氯.70mmol/L↑，钙2.63mmol/L↑。

凝血功能：纤维蛋白原4.39g/L↑，D-二聚体1.45ug/mL↑。肌钙蛋白Ⅰ测定0.ng/mL，B型钠尿肽18.01pg/mL。降钙素原0.05ng/mL；C反应蛋白8.50mg/L。

心电图：窦性心动过速。头颅CT（-07-28）：多发腔隙性脑梗塞，脑软化灶；脑萎缩。肺CT（-07-28）：双肺间质性炎性改变；纵膈淋巴结显示；双侧胸膜增厚。

头颅CT（来源：作者提供）

肺CT（来源：作者提供）

结合临床资料，考虑患者存在肺炎，予美罗培南0.5gq8h静滴，赖氨匹林0.9g静滴一次，吸痰及更换气管切开套管（管内少量痰痂）。

约1小时后患者出现呼吸急促、大汗，仍有发热，热峰较前有所降低，T39～40℃，P～次/分，R40～60次/分，BP～/90～mmHg，血氧饱和度88～%（吸氧）。双侧瞳孔约3mm对光反射灵敏，双肺呼吸音粗，可闻及少量痰鸣音，未闻及明显干湿啰音。

此后上述症状阵发性加重，每日发作2～3次，每次持续10～20分钟。

（-07-28）血气分析：PH7.45，PCO.4mmHg↓，PO.1mmHg↓，标准碳酸氢盐18.2mmol/L↓，血液剩余碱-7.6mmol/L↓，血氧饱和度88.1%，经吸痰后血氧饱和度可立即恢复至95%以上。

增加诊断：Ⅰ型呼衰，呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒

鉴别诊断：

1.急性左心衰：患者临床上虽有呼吸急促、大汗、心率增快，但双肺无明显湿啰音，双下肢无水肿，BNP基本正常。诊断依据不足。

2.肺栓塞：患者有呼吸急促、大汗及D-二聚体增高，不排除肺栓塞可能。但不支持点：临床无持续低氧血症。双下肢静脉超声未见血栓。需进一步检查肺CTA等除外肺栓塞。

-07-28上午，胃管内出现咖啡色胃内容物，胃液潜血试验阳性。增加「上消化道出血」诊断，予静脉抑酸、胃管内注入去甲肾上腺素等治疗。

患者病情变化后的临床表现，能不能全部用「肺炎，Ⅰ型呼衰，呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒」解释？

「呼吸急促、心率增快、大汗、消化道出血」，均提示植物神经受累。

高热，头面部、四肢出汗，躯干不出汗，对退热药物反应差，考虑中枢性高热，提示植物神经中枢下丘脑（属于间脑）受累。

调整治疗方案：在呼吸机辅助通气的前提下，保证呼吸道通畅，予地西泮30mg缓慢静滴（约10小时），后改为氯硝西泮片0.25mg鼻饲3次/日，同时充分物理降温。

2天后，患者呼吸急促、大汗及发热症状完全消失，消化道出血症状缓解。查体：T36.6℃，P70次/分，R16次/分，BP/85mmHg，血氧饱和度98%。意识昏睡～浅昏迷，双瞳孔等大正圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，双肺呼吸音粗，四肢肌张力恢复至入院水平。

复查血常规（-07-30）：白细胞10.2*10^9/L，中性粒细胞百分比86.1%，血小板*10^9/L。

血气分析：PH7.46↑，二氧化碳分压28.2mmHg↓，氧分压66.4mmHg↓，标准碳酸氢盐22.1mmol/L，血液剩余碱-2.7mmol/L，血氧饱和度92.6%。

由于当时条件受限未完善脑电图，再次回我院康复的脑电图:

脑电图示：各导联可见较多量广泛性中至高波幅5～6Hzθ波及少量、散在中至高波幅3～3.5Hzδ波，两半球大致等对。背景活动可见低幅快波。

脑电图提示患者广泛严重的脑功能损害，与基础疾病脑出血有关。间脑癫痫，因为起源部位距离大脑皮层远，普通脑电图一般发现不了癫痫波。

故临床考虑为间脑癫痫，因其发作主要表现为自主神经功能紊乱，可不伴有抽搐、肌阵挛和口角抽动等癫痫常见症状，加上发病率相对较低，临床诊断困难，提醒临床医生对这种特殊类型癫痫不要误诊漏诊。

癫痫定义

癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致的综合症。以反复性、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统失常为特征。

定义具有3个要素：①至少一次的癫痫发作；②反复癫痫发作的倾向性及易感性；③有相应神经生物学、认知、心理及社会等方面的影响和障碍。

间脑癫痫

是由不同原因引起下丘脑病变导致的周期性自主神经功能紊乱综合征，临床表现为发作性血压升高、呼吸急促、高热、流泪、流涎、出汗、瞳孔散大或缩小及心动过速等。

其发病机制主要表现为下丘脑发作性功能紊乱。下丘脑是CNS整合及控制自主神经功能的中枢，调节交感与副交感神经的活动，维持机体内环境的平衡。当视丘部异常电兴奋沿下丘脑神经纤维环形传播时，可出现自主神经紊乱的各种表现。

当下丘脑异常放电扩散，阻断了中脑网状结构上行径路对大脑皮质的影响时，可产生意识障碍。异常放电影响到网状结构下行径路时，可使脊髓牵张反射增强，产生强直性抽搐。

年以来，国际上使用阵发性交感神经过度兴奋综合征（Paroxysmalsympathetichyperactivity,PSH）代替间脑癫痫的诊断。

PSH被定义为一种以突发的交感神经兴奋性增强为特征的临床综合征，主要发生于中重度脑损伤的患者，表现为心动过速、血压升高、呼吸急促、发热、大汗以及姿势或肌张力障碍，以上症状多同时出现，反复发生，一般可持续数周或者数月不等。

年Perkes的一项研究纳入例PSH患者，其中79.4%由颅脑外伤引起，9.7%由缺血缺氧性脑损伤引起，5.4%由脑血管病引起，其余5.5%由脑积水、脑肿瘤、低血糖和感染等因素引起。

除了上述致癫机制外，目前较新的兴奋抑制率模型提出：下行抑制通路受损导致上级中枢对于脊髓回路感觉传入神经的限制减弱，使其兴奋性及敏感性增强，是PSH的一个可能机制。

诊断标准

诊断可参考Rabinstein提出的诊断标准，脑损伤后患者在排除其他原因的情况下，满足下列6项标准中4项，可以诊断PSH。

治疗

治疗主要对症治疗。对症药物可选用阿片类受体激动剂（如吗啡）、GABA受体激动剂（如苯二氮卓类）、GABA衍生物（如巴氯芬）、GABA衍生物（如加巴喷丁）、非选择性β受体阻滞剂（如普萘洛尔）、α2受体激动剂（如可乐定）和多巴胺受体激动剂（如溴隐亭）。

治疗目标

PSH的发作多与各类刺激有关，如翻身、扣背、吸痰和情绪激动等，应识别诱因减少症状的发生。

因为医保问题，PSH不在医保疾病诊断目录中，所以，该患者病历中诊断仍使用继发性癫痫（间脑癫痫）。

本文作者：李凤鹏，孙丽清，李凤莲

陈文筱投稿

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