视神经脊髓炎(NMO)是一种主要由体液免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病，常见临床表现是视神经炎(ON)和长节段横贯性脊髓炎(LETM)。年Lennon等在NMO患者血液中检测到NMO-IgG，并将其认为是视神经脊髓炎的特异性标志物，命名为水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)，AQP4抗体的发现使人们进一步认识到NMO是不同于多发性硬化(MS)的独立疾病实体。AQP4位于星形胶质细胞上，是CNS最常见的水通道蛋白，主要分布在室管膜周围。AQP4抗体通过血脑屏障(BBB)进入CNS，通过抗体依赖的细胞毒性反应和细胞依赖的细胞毒性反应途径，造成CNS的损伤。针对NMO患者的治疗，除了急性期治疗外，各种免疫抑制剂治疗层出不穷，本文根据国内视神经脊髓炎诊断与治疗指南推荐及相关文献整理了相关治疗方案。

1.急性期治疗

大剂量激素冲击疗法是急性期首选的治疗方案，此方案能够抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多核细胞迁移，减轻疾病的炎性活动及进展。具体用药方法如下：甲泼尼龙起始剂量mg，静滴3-5天，然后按剂量阶梯依次减半，即之后改为mg静滴3-5天，mg静滴3-5天，mg静滴3-5天，逐渐减至泼尼松1mg／kg／d口服，之后醋酸泼尼松每周减5mg，减至30mg／d时维持4-6周，然后每两周减5mg，直到减至15-20mg／d时长期维持。激素的减量过程应遵循个体化原则，有些患者对激素有一定的依赖性，过快减量时可能会出现症状的反复，因此对于此类患者激素减量过程要慢。长期大剂量使用激素过程中可能会出现一些药物副作用，为了预防不良反应的发生，在激素治疗过程中应注意维持水电解质平衡，应用抑酸药物保护胃粘膜等。对于激素冲击疗法治疗无效的患者可考虑给予静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗，用法为0.4g／kg／d，静脉滴注，连用5天为一疗程。

2.缓解期治疗

为了进一步预防疾病反复发作所造成的神经功能残疾进展，改善患者的生活质量，免疫抑制治疗是NMOSDs患者治疗过程中必不可少的一步。在口服激素的基础上，分别应用不同的免疫抑制剂方案治疗。

①AZA组：患者口服硫唑嘌呤(商品名：依木兰)，为避免剂量过大引起药物不良反应，初始剂量为50mg／d，若无明显不良反应，在2-4周后将AZA逐渐加量至2mg／kg／d，并维持此治疗剂量。

②MMF组：患者口服吗替麦考酚酯分散片(商品名：赛可平)，起始及维持剂量为每日两次，每次mg，即mg／d。

③RTX组：患者接受小剂量利妥昔单抗治疗，将mg利妥昔单抗(商品名：美罗华)溶解于毫升生理盐水中，静脉注射3-4小时，每周一次，连用四周(定义为一个周期治疗)。为避免药物过敏反应，在注射美罗华前给予10mg地塞米松静脉推注及25mg异丙嗪肌注，在输液过程中给予心电监护监测患者生命体征。在随访过程中记录CD19+B细胞比率，当CD19+B细胞比率超过1％时，再次给予上述利妥昔单抗治疗方案。

研究结果表明，硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯和小剂量利妥昔单抗均能降低NMOSDs患者的年复发率，并且能够改善患者EDSS评分。低剂量利妥昔单抗在降低CD19+B细胞比率和AQP4抗体滴度方面比硫唑嘌呤和吗替麦考酚酯更有优势。使用吗替麦考酚酯和小剂量利妥昔单抗治疗的患者不良反应的发生率较服用硫唑嘌呤的患者更低。