以下情节如有雷同纯属巧合。

某天我听说一名重症肌无力的患者因脑出血来急诊救治,想想这两个八竿子打不着的病是怎么凑到一块去了?于是我就把患者收住入院,但病史依然问不清楚。

患者,男性,65岁,平时独居,以务农为生,来院3天前家属探望他时发现患者行走不稳,言语混乱,于是带他来我院检查,头颅CT发现左侧颞叶和右侧枕叶两处出血灶(图1,黑色箭头)。既往有恶性胸腺瘤手术史和眼肌型重症肌无力病史,由于胸腺瘤贴近主动脉,因此没有切除干净(图1,白色箭头)。患者入院后处于一问三不知的状态,所以我们得到的信息仅此而已。查体:神志清楚,反应迟钝,对答不切题,双侧瞳孔等大等圆,眼球运动检查不配合,双侧鼻唇沟对称,吞咽有困难,伸舌不配合,抬头肌力2级,双上肢肌力近端4级,远端5级,双下肢肌力3级-,四肢反射对称++,病理征未及。

图1.头颅CT见左侧颞叶及右侧枕叶见血肿(黑色箭头),胸部CT见残存的胸腺瘤(白色箭头)

这究竟是怎么回事呢?

故事1.胸腺瘤脑转移

脑出血一般为单发病灶,造成多发出血灶的原因有很多,其中之一就是转移性肿瘤出血,患者以往有恶性胸腺瘤,急诊CT见残存的胸腺瘤紧贴主动脉弓,难道是血源性播散?

胸腺瘤脑转移

胸腺瘤脑转移者极其罕见,HaryuS等对此进行综述,到年为止总共有40例左右的胸腺瘤脑转移案例见诸于文献,而伴随出血的仅有3例。一例为出血性坏死,一例为肿瘤周边出血,HaryuS等报道的一例55岁男性,既往有8年侵袭性胸腺瘤病史,肿瘤已经胸腔播散和骨转移,在发现骨转移后6个月患者突发左侧肢体瘫痪,CT见右侧额叶出血灶(图2)。患者接受了血肿清除术,术后病理报血肿内少量类上皮样细胞,免疫组化见keratin阳性,CD5和CD阴性,支持B3型胸腺瘤的诊断。HaryuS,etal.BrainMetastasisfromInvasiveThymomaMimickingIntracerebralHemorrhage:CaseReport.NeurolMedChir(Tokyo).,54(8):–.

图2.头颅CT见右侧额叶出血灶。

故事2.胸腺瘤引起静脉窦血栓

CT上可见血肿位于脑叶近皮层处,会不会是静脉窦血栓呢?

肿瘤和静脉窦血栓

30-40%的静脉窦血栓患者会出现脑出血,原因可分为单纯的脑出血和静脉梗塞性出血,静脉梗塞性出血分布范围不符合血管分布,CT上可见血肿位置近大脑表面,血肿周围常有大面积的低密度影。静脉窦血栓患者群体中罹患肿瘤的比例为7%-10%,而肿瘤患者出现静脉窦血栓的概率为0.3%-4%,肿瘤的来源有肺癌、卵巢癌、乳腺癌、淋巴瘤、白血病及颅内肿瘤。肿瘤导致静脉窦血栓的原因有:1.肿瘤直接堵塞静脉窦;2.血液系统肿瘤直接导致高凝状态;3.非血液系统实体肿瘤间接导致高凝状态。SunJ,etal.Cerebralvenoussinusthrombosispresentingwithmultifocalintracerebralhemorrhageandsubarachnoidhemorrhage.Medicine(Baltimore).,97(50):e.

故事3.二元论

当然二元论也是需要考虑的,重症肌无力患者合并高血压、脑血管畸形或者脑淀粉样变性都不是没可能的事,这样一来考虑范围就更广了……。

故事归故事,让我们回归最基本的定位分析,尽管脑出血和重症肌无力都可以导致肌力减退,但对于这个患者肌无力应该怎么来解释?患者出血的部位有两处,主要的病灶位于左侧颞叶,通常来说颞叶受损应该出现精神行为异常和认知功能障碍,显然目前患者混沌状态可以用颞叶出血解释;另一个小的出血灶位于右侧枕叶,枕叶病灶可引起偏盲,但此时患者查体不能合作,所以有没有视野缺失还不好说。但这两处病灶均远离皮质脊髓束,显然都不会引起肢体瘫痪,因此患者的无力症状很有可能是重症肌无力导致的,但他不是眼肌型的吗?家属表示他们并不了解患者平时的生活状态。

眼肌型重症肌无力的预后

眼肌型重症肌无力指肌无力症状局限于眼外肌,可发生于任何年龄,但相对的发病高峰是10岁的儿童和40岁的男性,50%–80%的眼肌型重症肌无力患者在发病的1-2年之后可继发全身型重症肌无力,眼肌表现起病时间晚、AChR抗体滴度高和伴随胸腺瘤都是继发全身型重症肌无力的危险因素,而早期免疫抑制治疗(糖皮质激素和/或硫唑嘌呤)可能会降低此种风险。WangL,etal.Clinicalpredictorsfortheprognosisofmyastheniagravis.BMCNeurol.Apr19;17(1):77

患者进行了重复电刺激检查,结果为阳性,而血清中AChR抗体也呈强阳性,因此坐实了重症肌无力的诊断。那患者会不会是全身型重症肌无力未控制好发生跌倒,进而导致外伤性脑出血呢?尽管患者和家属都说不清楚,但血肿分布的位置说明了问题。

对冲伤

患者的出血灶一个位于左侧颞叶,另一个位于右侧枕叶,正好是相对的位置,符合对冲伤的分布特点。对冲伤指的是头部受外力作用时,于着力处的对侧部位的脑组织发生损伤。对冲伤比较容易出现在前颅凹和中颅凹,因为前颅凹有如刺器的鸡冠和粗糙不平的眶面,颅中凹有锐利的蝶骨嵴向上突起,因此受到外伤时,脑组织前后活动,可造成额极、额叶眶面、颞极及颞叶底面的挫伤。Banga等报道最常见的对冲伤部位为颞叶(40.5%),其次为额叶(29.7%),再次为顶叶(18.9%),枕叶最少见(6.6%)。Bangaetal.ContrecoupHeadInjury.IndianJNeurosurg;6:–.

不过此时我们无论怎么询问病人,他就是闭口不言,因此我们只能先上治疗,我们给予患者溴吡斯地明和20mg强的松对付重症肌无力,再给予甘露醇减轻因脑出血导致的脑水肿,患者四肢肌力迅速得到改善,一周之后患者已能够下地行走,此时他的记忆功能也逐渐恢复,据他自己说,发病前某天他种地时好像摔过一跤,至于哪天摔的、怎么摔的、摔在哪里了?他说不清楚了,只感觉那次摔得有点严重,摔下去以后脑子恍惚了一段时间,以至于后来怎么回家的也不知道,线索至此戛然而止。

临近出院,患者依然无法描述发病前的情况,出院前我们又给他复查了一个头颅CT,影像科报:右侧枕叶骨折(图3),至此,故事结束。

图3.白色箭头示骨折线后记

这个案例中实则有许多未解之谜,是不是脑外伤?伤及的是不是枕部?当时是不是因为重症肌无力而跌倒?病史并没有给出肯定的答案,神经科这样的病例并不少见,所以我说医生看病有时需要“编”故事,但所谓“编”绝非率性为之,而是根据有限的线索组成一个最符合逻辑的故事,尽管这个故事不见得是事实。

章悦



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